Boli inflamatorii ale sistemului nervos central la câini. Leucoencefalita Schilder Leucoencefalita necrozantă în Yorkshire

Etiologie virală. Leucoencefalita se caracterizează printr-o leziune predominantă a substanței albe a creierului. Leucoencefalita sub formă de encefalită sclerozantă subacută (vezi) apare în principal la copiii cu vârsta cuprinsă între 4-16 ani.

Curs clinic. Boala se dezvoltă treptat. Simptomele generale infecțioase și cerebrale sunt rare. Tabloul bolii constă în dezvoltarea treptată (demență), hiperkineză (mișcări involuntare) și tulburări autonome. Cel mai precoce simptom sunt tulburările mintale care progresează rapid. Deja inauntru perioada timpurie apar convulsii epileptiforme, dar mai des apar pe fundalul unei imagini detaliate a bolii. După 1,5-2 luni. apar mișcări involuntare, iar hiperkineziile sunt variate, se observă adesea mușchii tonici ai trunchiului și ai membrelor, ducând la un fel de mișcări de rotație. Adesea există tipuri de afazie senzorială sau motrică (vezi). Pacienții au râs și plâns violent. Tulburările vegetative se manifestă prin piele grasă, transpirație, salivație și modificări ale reacțiilor vasculare. Pierderea în greutate se dezvoltă treptat, adesea până la gradul de cașexie. Boala este progresivă. Moartea apare după câteva luni și, în unele cazuri, la câțiva ani de la debutul bolii.

Tratament... În prezent, nu există un tratament rațional pentru boală. Un anumit efect poate fi cu tratament (sub supravegherea unui medic). Sunt prezentate tratamentul fortifiant, terapia cu vitamine (0,01 g pe 1 an de viață pe zi), etc. Pacienții trebuie îngrijiți cu atenție (trebuie hrăniți, șters pielea, asigurați-vă că nu apar).

Leucoencefalita (din greaca leukos - alb + encefalita) este o boala inflamatorie a creierului cu leziuni ale substantei albe. Multă vreme, leucoencefalita a fost contrastată cu encefalita cu leziuni izolate ale substanței cenușii (polioencefalită). Recent, granița dintre aceste două tipuri de encefalită se estompează treptat, iar acum nu putem vorbi decât de predominanța procesului inflamator în substanța albă sau cenușie a creierului.

Leucoencefalita a fost denumită inițial o varietate de leziuni. sistem nervos atât de natură inflamatorie cât și degenerativă. Pe măsură ce natura encefalitei a fost studiată, din acest grup polimorf a fost izolată encefalita post-infecțioasă secundară, care a fost observată în principal în infecțiile acute ale copilăriei (rujeolă, rubeolă etc.), vaccin și encefalită alergică, precum și boli sistemice demielinizante ale unui natura degenerativă, cum ar fi scleroza difuză (boala Schilder, leucodistrofia progresivă familială etc.). Restul leucoencefalitei primare este încă greu de recunoscut din cauza lipsei unei clasificări etiologice precise. Diagnosticul lor este posibil doar prin specificul clinicii și histologiei patologice.

Cel mai bine studiat grup de leucoencefalită primară, numită leucoencefalită sclerozantă subacută cu evoluție progresivă. Ca unitate nosologică independentă, au fost identificate pentru prima dată de L. van Bogaert în 1945. S-a dovedit că o serie de encefalită, descrise anterior sub diferite denumiri, pot fi pe deplin atribuite leucoencefalitei sclerozante subacute. Sunt doar variante ale acestei forme și diferă prin prezența sau absența incluziunilor intracelulare, durata cursului și intensitatea procesului demielinizant.

Etiologia leucoencefalitei sclerozante subacute nu a fost încă stabilită. Incluziunile intracelulare mărturisesc în favoarea naturii virale, dar virusul nu poate fi izolat. Boala nu are un focus sezonier și epidemic. S-a înregistrat o creștere a incidenței bolilor subacute în multe țări. Inițial, se credea că boala apare doar în copilărie. Recent, a fost descrisă la adulți, dar mult mai rar și este mai puțin tipică.

Leucoencefalita sclerozantă subacută patomorfologic se caracterizează prin leziuni demielinizante în substanța albă a emisferelor cerebrale și a trunchiului cerebral. Procesul de demielinizare în unele cazuri se răspândește difuz, dar afectează mai des sistemele de conducere ale creierului într-o anumită secvență. Sistemele de asociere ale emisferelor cerebrale, căile cortico-strio-palidare și conexiunile conductoare pontocerebeloase sunt primele care suferă. Sistemul piramidal este implicat în proces în etapele ulterioare ale bolii. Proliferarea gliei fibroase care însoțește demielinizarea și modificările inflamatorii variază în funcție de durata bolii. Sunt mai pronunțate cu un curs mai lung. În cazurile cu o evoluție rapidă, împreună cu o dezvoltare slabă a demielinizării, proliferarea gliei fibrilare iese în prim-plan, ceea ce a dat motiv pentru a numi encefalita sclerozantă. Cu formele cu curgere rapidă, incluziunile eozinofile intranucleare de tip A sunt, de asemenea, mai des întâlnite.

Tabloul clinic este extrem de stereotip. Boala apare în trei etape principale. Cele mai timpurii simptome (prima etapă) includ modificări care apar la copii, care anterior erau complet sănătoși din punct de vedere somatic și mental și nu împovărați de ereditatea patologică. Degradarea intelectuală severă cu simptome de agnozie, apraxie și tulburări de vorbire este în creștere rapidă. Se dezvoltă mutismul și lipsa completă de contact cu ceilalți.

A doua etapă este însoțită de un fel de hiperkineză. Pot avea inițial caracterul coreiform sau mioclonic, dar foarte repede capătă tipul balismului grosier, aspect extrem de stereotip, cu contracția simultană a unui număr de mușchi ai extremităților proximale, trunchi și gât. Se disting printr-un ritm strict (de la 4 la 12 în 1 min.). În viitor, se adaugă un fel de hiperkinezie a globilor oculari: retragerea forțată a acestora în lateral și în sus sincron cu hiperkinezia extremităților; concomitent se produce deschiderea forţată a gurii şi ejecţia limbii, coincizând cu ritmul descărcărilor motorii rămase. Aceste hiperkinezie strict ritmice și complexe conferă leucoencefalitei subacute un caracter distinctiv care face posibilă diferențierea acesteia de o serie de alte encefalite subacute. Între atacurile de descărcări motorii, la început, nu se constată nici paralizii ale extremităților, nici tulburări ale nervilor cranieni; se notează doar hipotensiunea musculară.

A treia etapă a bolii se caracterizează prin încetarea hiperkinezei și dezvoltarea treptată a rigidității decerebrale. Tulburările autonome și crizele hipertermice apar cu o creștere a temperaturii la 40 ° și peste. În acest moment, simptomele piramidale se dezvoltă sub formă de clonuri ale picioarelor și reflexe patologice. Fracțiunile de globulină ale proteinei se acumulează în lichidul cefalorahidian, în timp ce nivelul de gammaglobuline din sânge poate să nu crească. Fundusul ochiului este normal în toate cazurile. Sunt deosebit de caracteristice modificări ale activității electrice a creierului cu descărcări periodice de înaltă tensiune, observate în toate derivațiile sincron pentru ambele emisfere. Aceste modificări specifice EEG pot distinge această formă de alte encefalită.

Boala progresează constant; procesul durează de la câteva luni până la 2 ani, în toate cazurile terminând cu deces. Tratamentul nu a avut succes. Vezi și Encefalită.

Leucoencefalita este o formă specială de encefalită care este cauzată de o infecție virală și are o natură autoimună. Această boală are o trăsătură caracteristică în care substanța albă și cenușie a creierului este afectată. Cel mai adesea, boala ia forma encefalită sclerozantă, apare de obicei în copilărie și este întotdeauna însoțită de distrugerea tecii de mielină.

Istoricul bolii

Primele cazuri care au fost raportate în practica medicală cu privire la leucoencefalită se referă la inflamația creierului cauzată de mușcătura de țânțari japonezi sau de căpușe infectate. Mai multe studii clinice au legat boala de familia herpesymplex. Și, cu toate acestea, analiza sângelui și a lichidului cefalorahidian nu a arătat activitatea virusurilor de mai sus. Același lucru este valabil și pentru studiile serologice.

Pe viitor, mulți medici au încercat să identifice alți factori etiologici, dar nici nu au dat rezultatele dorite. Unele forme de leucoencefalită au fost asociate cu boala Kuru și virusul rabiei. În acest caz, boala s-ar putea dezvolta ca o formă de encefalită vaccinală și era în același timp de natură autoimună.

Cele mai multe dintre primele studii în domeniul virologiei au ajuns totuși la concluzia că diverse viruși provoacă leucoencefalită. Ca atare, nu a fost identificat un singur agent cauzal al bolii, astfel încât teoria de bază privind boala se bazează pe un răspuns inadecvat al sistemului imunitar la un agent extern.

În acest caz, virusul poate provoca atât un curs acut al bolii, cât și unul cronic.

Cronologia studiilor privind etiologia leucoencefalitei:

Leucoencefalita: informatii generale

Boala se bazează pe o serie de modificări patologice care duc la demielinizarea substanței albe. În acest caz sunt afectate emisferele cerebrale, în care sunt afectați în principal cilindrii axiali.

Boala se caracterizează printr-o evoluție rapidă, în timp ce tulburările mintale se pot dezvolta chiar la început. Astfel de pacienți, chiar și în stadiile incipiente, observă o slăbiciune ascuțită, își pierd treptat interesul pentru tot ce se întâmplă în jur.

Pe acest fond, tulburările de vorbire sunt deja remarcate.

Odată cu progresia bolii și gradul de afectare a creierului, multe abilități se pierd, abilitățile motorii sunt slăbite. Acest lucru devine vizibil în rigiditatea exprimată și stânjenirea. În același timp, comportamentul începe să difere de normele sociale și poate ajunge la un grad extrem de demență, o încălcare a autoservirii se alătură.

Dacă în acest stadiu progresia bolii nu este oprită, atunci se dezvoltă numeroase manifestări neurologice și hiperkinezie. Condiția ulterioară poate fi critică, deoarece activitatea cardiacă este afectată. Apare cașexia și rigiditatea membrelor, drept urmare moartea poate apărea destul de repede.

Trăsăturile caracteristice ale bolii

O manifestare tipică a panencefalitei este demielinizarea focală sau difuză, care se observă în toate părțile creierului, există, de asemenea, o lărgire pronunțată a brazdelor și atrofie completă a circumvoluțiilor. La acei pacienți la care au fost efectuate studii histologice, procesele inflamatorii și distructive din substanța cenușie și albă a țesuturilor cerebrale au fost cele mai pronunțate.

Mielina, care este distrusă în timpul bolii, este de obicei complet formată. Acest tip de demielinizare poate fi observat și în leucodistrofii și idioții nevrotice. În plus, reacția proliferativă din partea gliei este pronunțată datorită efectului virusului. Ca rezultat, cortexul creierului este compactat.

Dacă boala este acută, atunci edem cerebral este aproape întotdeauna prezent. În acest caz, glioza poate fi atât cu focală mare, cât și cu focală mică. Hemoragiile din creier sunt de obicei punctate din cauza necrozei fibrinoide a pereților plexului coroid.

Ce este neuroinfecția

Cu leucoencefalită, cauza bolii este întotdeauna pătrunderea unui agent extern: mai întâi în fluxul sanguin și apoi în creier. Diferite forme de afectare a SNC pot fi cauzate de viruși, bacterii și ciuperci. În unele cazuri, boala se poate manifesta pe fondul unei leziuni cerebrale traumatice extinse, atunci când calea de infecție este deschisă.

Cursul sever al leucoencefalitei și al meningitei este adesea amestecat, apoi măduva osoasă este, de asemenea, implicată în procesul patologic. Tacticile de tratament sunt selectate în funcție de semnele predominante.

Dacă boala este acută, pe lângă principalele semne de leucoencefalită, se observă și alte reacții din organism. Pacientul poate avea febră mare, stări asemănătoare migrenei, slăbiciune generală, rigiditate musculară. La conducere cercetare de laborator există o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor, neutropenie, o creștere a concentrației de limfocite.

leucoencefalita Schilder

Pentru prima dată, boala a fost considerată o patologie independentă la începutul secolului trecut. Schilder a inventat apoi termenul de leucoencefalită difuză. Această formă a bolii a fost caracterizată de zone extinse de tulburare a mielinei. Medicul a presupus că baza leucoencefalitei este afectarea cerebrală a creierului.

Boala se manifestă în copilărie, așa că unii experți i-au dat și numele de scleroză multiplă din copilărie. Alți oameni de știință sunt de părere că patologia nu are restricții de vârstă și absolut toată lumea poate fi expusă riscului.

O trăsătură caracteristică a bolii este că are un curs lent.

Demielinizarea apare ca un tip de boală virală, cum ar fi infecția cu herpes și virusul rujeolei. Imunitatea la invazia unui agent patologic începe să secrete anticorpi care sunt de natură autoimună, iar procesul inflamator cerebral acoperă întregul creier.

Cu leucoencefalita Schilder, există o încălcare a sistemelor de reglementare ale metabolismului lipidic, respectiv, procesele metabolice încep să funcționeze incorect. Zonele afectate ale substanței albe și cenușii ale creierului au contururi clare, dar în același timp sunt formate haotic. Această caracteristică este, de asemenea, tipică pentru leucodistrofiile ereditare.

În unele cazuri, se pot forma focare de demielinizare în trunchiul cerebral și cerebel. Dacă boala s-a manifestat la o vârstă mai târzie, atunci pot fi observate zone de focare patologice sub formă de plăci, care sunt caracteristice sclerozei multiple.

Simptomele bolii

Tabloul clinic cu această formă de leucoencefalită poate fi instabil și este marcat de simptome polimorfe. Primele semne de boală pot fi asociate cu apariția tulburărilor mintale și cu pierderea abilităților. Pacienții au crize de apatie, comportament afectat, abilitățile intelectuale sunt reduse semnificativ.

Pe fondul deteriorării sistemului nervos central și a centrilor de reglare, sunt posibile nevrita optică, strabism, pierderea auzului, tulburări bulbare. Abilitățile de vorbire sunt reduse semnificativ, apar ataxie cerebeloasă și tremor. Acest lucru se întâmplă dacă cerebelul este afectat de procesul inflamator.

Tulburările extrapiramidale se manifestă sub formă de distonie de torsiune și slăbiciune, precum și hiperkinezie. Sindromul convulsiv se alătură adesea acestei afecțiuni, în timp ce crizele epileptice au o evoluție severă. În stadiile ulterioare ale bolii se notează tetra- și hemipaze, care se referă la tulburări piramidale.

Diagnosticare

Leucoencefalita Schilder include un întreg complex de simptome care este caracteristic acestei forme particulare de boală, prin urmare, nu este dificil să se determine boala chiar și în prima etapă de dezvoltare. În cazuri izolate, tabloul clinic poate fi similar cu unele variante de scleroză multiplă sau seamănă cu patologia psihiatrică.

Pentru a identifica modificările patologice, neurologul trebuie să întocmească un istoric medical precis, precum și să colecteze maximum de date diagnostice și clinice.

Pentru a diagnostica încălcări ale organelor de vedere și auz, va trebui să consultați și alți specialiști. Acest lucru este necesar pentru a diferenția leucoencefalita Schilder de boli similare.

Cea mai informativă și minim invazivă metodă de diagnostic este RMN-ul creierului. Această procedură vă permite să identificați toate leziunile din structuri. La efectuarea electroencefalografiei, este diagnosticată o scădere a activității alfa, iar în unele cazuri pot fi înregistrate semne epileptice.

Dacă se efectuează un studiu al lichidului cefalorahidian, atunci se detectează o creștere a concentrației de gammaglobuline pe fondul unei scăderi a greutății totale a componentei proteice. La toți pacienții, zonele de demielinizare ajung de obicei la 3 cm în diametru. Cu leucoencefalita Schilder, encefalomielita diseminată sau accidentul vascular cerebral nu se pot dezvolta suplimentar.

Alte teste de laborator vizează excluderea patologiei glandelor suprarenale, care este tipică pentru multe neuroinfectii. Nivelul acizilor grași din sângele acestor pacienți rămâne de obicei neschimbat, așa că este important să nu se confunde această boală cu leucodistrofia.

În unele cazuri, poate fi necesară o examinare suplimentară a țesutului cerebral pentru a identifica tipul exact de leziune cerebrală.

Terapie și prognostic suplimentar

Până în prezent, patogeneza leucoencefalitei nu este pe deplin înțeleasă. Acest lucru complică foarte mult dezvoltarea tehnicilor care vizează îmbunătățirea stării pacientului și întârzierea morții. Ca terapie complexă, medicamentele glucocorticoide pot fi prescrise pe fundalul unei corectări a stării imune. În acest scop, doza maximă de metilprednisolon este prescrisă pacienților.

Diferiți antioxidanți și neuroprotectori sunt prescriși pentru a menține funcția sistemului nervos central. Pe stadiul inițial bolilor un efect bun poate fi dat de medicamentele vasculare. Pentru a reduce edemul cerebral, se prescrie un curs de diuretice. Dacă se observă abateri mentale severe, atunci sunt indicate medicamentele psihotrope.

Pentru a îmbunătăți prognosticul, terapia ar trebui să vizeze maximizarea reținerii procesului de demielinizare și prevenirea formării de noi focare necrozante în țesutul cerebral. Tratamentul, însă, nu poate opri evoluția progresivă a leucoencefalitei și este paliativ. Un rezultat letal poate apărea atât în șase luni, cât și în 5 ani.

Virusul rujeolei și reacțiile alergice ca cauză a bolii

Unii experți, ținând cont de toate studiile anterioare, se bazează pe faptul că virusul rujeolei se găsește în probele de sânge și de biopsie la majoritatea pacienților. Acest lucru se datorează faptului că acest agent patogen poate fi în sânge pentru o lungă perioadă de timp, precum și în lichidul cefalorahidian.

În același timp, concentrația de anticorpi ai virusului este de câteva ori mai mare decât valorile admise, ceea ce poate indica o legătură între rujeolă și leuconecefalită.

La unii pacienți, în timpul metodei microscopice electronice, în creier se găsesc microvirusuri destul de mari, care pot fi asociate și cu infecția cu rujeolă. Toate aceste date de cercetare oferă studii suplimentare ale bolii, în special la persoanele cu risc.

Pe acest fond, se efectuează și o analiză în domeniul imunologiei privind reacția alergică a organismului la pătrunderea agentului patogen din exterior. În același timp, s-a luat în considerare faptul că boala este de natură virală, iar motivul principal constă în răspunsul greșit, auto-alergic al organismului. Mai mult, virusul este doar una dintre verigile unui proces patologic complex.

Teoria naturii alergice a bolii este confirmată și de faptul că pacienții prezintă modificări morfologice caracteristice encefalitei autoimune. La mulți pacienți, indiferent de vârstă, sunt diagnosticate modificări distrofice ale cortexului suprarenal, ceea ce indică o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar și duce la faptul că encefalita capătă un curs progresiv.

În acest caz, există o relație clară vizibilă în încălcarea sistemului pituitar-hipotalamus-cortex suprarenal și dezvoltarea reacțiilor alergice și autoimune. Această caracteristică permite ca leucoencefalita și scleroza multiplă să fie incluse într-un grup și să dezvolte un mecanism general pentru minimizarea manifestărilor negative asupra creierului.

Unele studii indică faptul că virusul, pătrunzând în toate fluidele fiziologice, poate fi bine „mascat”. Acest lucru duce la faptul că encefalita infecțioasă devine cronică. În acest caz, tabloul clinic va fi deja neclar, sistemul nervos central nu suferă de virusul în sine, ci de produsele de deșeuri ale agentului patogen din țesuturile creierului.

Poarta de intrare pt infectie virala sunt tractul respirator superior. După ce intră înăuntru, agentul patogen începe să se înmulțească în celulele epiteliale, după care se răspândește prin sânge în tot corpul. Perioada de incubație este de aproximativ două zile.

Virusul rujeolei este destul de activ în toate țesuturile epiteliale. Când se efectuează diagnostice, este ușor de detectat în materialul histologic. După încheierea perioadei de incubație, se notează nou val viremie. Această boală se manifestă printr-o leziune a conjunctivei, pieleși epiteliul celulelor interne.

Cu o scădere bruscă a imunității, virusul intră în țesutul creierului, provocând deteriorarea structurilor sale. Dacă există o infecție a țesutului limfatic, atunci agentul patogen se poate stabili în glanda timus, splină, amigdale. La diagnosticarea căilor respiratorii, focarele necrotice sunt adesea diagnosticate.

După o infecție cu rujeolă, o restructurare alergică specifică poate persista în organism pentru o lungă perioadă de timp. De asemenea, anticorpii împotriva virusului pot fi detectați în sânge în această etapă.

În unele cazuri, boala poate fi însoțită de atașarea unor infecții bacteriene secundare. Apoi starea pacientului se deteriorează brusc.

Leucoencefalită hemoragică acută

Această formă de afectare a creierului este cea mai puțin frecventă. Atunci când se efectuează o serie de studii, edem cerebral este detectat la toți pacienții. Zonele afectate ale țesutului conjunctiv capătă o culoare moale roz-cenusie sau gălbuie. Histologia ulterioară relevă zone extinse de necroză fibrinoasă a pereților plexurilor vasculare mici.

Focarele de demielinizare din zonele perivasculare sunt caracterizate prin distrugerea semnificativă a axonilor. La începutul bolii, infiltratele în substanța albă sunt reprezentate de neutrofile, dar există și acumulări de plasmocite, macrofage și limfocite.

Leucoencefalita hemoragică acută se caracterizează prin afectarea extinsă a sistemului nervos central. Aproape toți pacienții au vasculită, iar hemoragiile afectează nu numai emisferele cerebrale, ci și coloana vertebrala... Dacă focarele se îmbină, se formează zone necrotice extinse.

Toți pacienții trebuie să fie supuși unui număr de analize de laborator care să permită diferențierea bolii de forma acută a encefalomielitei diseminate. În sânge, există o creștere bruscă a VSH și a leucocitozei. În lichidul cefalorahidian, citoza este pronunțată și există, de asemenea, o creștere semnificativă a concentrației de proteine.

Prezența unui proces autoimun confirmă că în această formă de leucoencefalită se găsesc anticorpi la propria sa proteină, mielina.

Unii oameni de știință sugerează că boala poate fi atribuită unuia dintre tipurile de scleroză multiplă acută. În ambele cazuri, o caracteristică importantă este că diemilizarea este însoțită de infiltrații semnificative în diferite zone.

O imagine morfologică similară poate fi și cu purpura cerebrală, care este însoțită de leziuni anafilactice severe ale sistemului nervos. Acest lucru este valabil mai ales în cazul introducerii de doze mari de penicilină. Encefalita perivenoasă poate avea, de asemenea, un tablou clinic similar și sunt rezultatul unei complicații serice.

Leucoencefalita hemoragică acută progresează destul de repede. Moartea poate apărea la 2 săptămâni după infectare. Dacă boala a luat o evoluție cronică, atunci sistemul nervos central primește modificări organice ireversibile.

Pentru această leziune a creierului, edemul este în primul rând caracteristic. Pe o tăietură a emisferelor, se pot găsi focare pronunțate de culoare roz-gri, care pot avea multe hemoragii mici și eterogene. La efectuarea unui examen histologic, se observă necrozarea pereților vaselor mici, care poate fi combinată cu distrugerea axonilor.

Leucoencefalita Van Bogart este cel mai adesea diagnosticată la băieții sub 12 ani. În adolescență, boala practic nu apare. Primele semne sunt iritabilitate severă, letargie, crize de agresivitate. Treptat, copiii își pierd vorbirea, aceasta devine din ce în ce mai rară.

Pe fondul demenței treptate se dezvoltă apraxia, la care se adaugă diverse halucinații. Leucoencefalita se caracterizează prin simptome neurologice extinse.

La efectuarea diagnosticului prin metoda EEG, activitatea periodică paroxistică este înregistrată cu înregistrarea undelor lente de înaltă tensiune.

Înfrângerea mușchilor flexori duce la faptul că există rigiditate a mișcărilor. Înfrângerea aparatului vestibular este însoțită de tremurături ale membrelor și un mers tremurător. În etapele ulterioare ale dezvoltării bolii, funcția reflexelor de înghițire și de deglutiție sunt afectate. Atașarea paraliziei bulbare este extrem de rară.

Leucoencefalita Van Bogart poate fi întârziată mult timp. De asemenea, această formă de afectare a creierului se caracterizează prin perioade lungi de remisie, dar recuperarea nu are loc. Pe măsură ce sistemul nervos central disfuncționează, alte organe se alătură procesului patologic și, ca urmare, pacientul moare.

Diagnostice și tratament

Un astfel de diagnostic nu este dificil, deoarece o serie de studii confirmă dezvoltarea bolii. În primul rând, ele țin cont și de faptul că manifestările clinice sunt de natură progresivă. O atenție deosebită este acordată înfrângerii sistemelor cerebeloase și piramidale.

Dacă analiza lichidului cerebrovascular, în care se găsesc adesea titruri mari la virusul rujeolei. Cu tomografia computerizată sunt înregistrate diferite focare de atrofie a emisferelor cerebrale.

Odată cu creșterea presiunii intracraniene, se observă adesea expansiunea ventriculilor, în timp ce concentrația de substanță albă, inclusiv densitatea acesteia, este redusă semnificativ.

Ca atare, nu există nici un tratament care să vă permită să vindecați pacientul. Dacă boala este acută, atunci pacientul ar trebui să fie în unitatea de terapie intensivă. Cursul terapeutic include în mod necesar anticonvulsivante, relaxante musculare, vitamine din grupa B și medicamente vasculare.

Arahnoidita ca o complicație a leucoencefalitei

Dacă boala este intensă, atunci pe fundalul unei scăderi accentuate a imunității, se pot alătura infecții secundare concomitente. În acest caz, pe lângă leucoencefalită, în procesul patologic pot fi implicate pia mater și măduva spinării.

Arahnoidita nu este asociată cu procese purulente; în diagnostic, trăsătura sa caracteristică este că există o tendință vizibilă la formarea a numeroase aderențe în spațiul subarahnoidian. Acest lucru duce la faptul că mișcarea completă a lichidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) este perturbată, pe acest fond, presiunea craniană crește semnificativ. Această complicație se poate datora și unei infecții cu rujeolă.

Când s-a dezvoltat arahnoidita fosei craniene posterioare, atunci toate semnele bolii pot apărea brusc. În acest caz, întregul trunchi cerebral și cerebelul sunt întotdeauna afectate.

Durerea de cap este atât de severă încât este de obicei însoțită de vărsături. Uneori, o schimbare a poziției capului ajută la ameliorarea puțină a afecțiunii.

Simptomele unei boli infecțioase sunt greu de confundat cu oricare altele. Primul lucru pe care îl întâlnește un pacient este o creștere bruscă a temperaturii. La toate acestea se adaugă vărsături, o durere de cap ascuțită, slăbiciune și amețeli. După ce boala ia o formă activă, stare generală se agraveaza si mai mult. Întregul sistem nervos central este implicat în procesul distructiv, în timp ce simptomele neurologice depind adesea de localizarea locului de inflamație.

Dacă procesul infecțios a afectat mai ales arahnoida, atunci arahnoidita convexită este diagnosticată. Pe fondul leucoencefalitei, pacienții încep să experimenteze convulsii convulsive, în plus, pareza extremităților se dezvoltă și sensibilitatea lor generală este redusă semnificativ.

Arahnoidita opto-chiasmal afectează cel mai negativ organele vederii. Boala progresează destul de repede, ceea ce duce la orbire completă. În stadiul inițial, se remarcă doar o modificare a câmpului vizual, precum și o scădere a acuității. La pacienți, există o pierdere a câmpurilor temporale și nazale de concentrare. Un plus la orice poate fi insomnia, o încălcare a metabolismului carbohidraților și apă-sare.

Dacă procesul inflamator atinge unghiul cerebelopontin, atunci apariția tinitusului, amețelile sunt caracteristice. Ticuri ale muşchilor faciali şi dureri ascuțite... Tonul auzului scade semnificativ, ceea ce duce adesea la surditate completă. Toate aceste semne se dezvoltă pe fundalul unei coordonări necorespunzătoare a mișcării.

Cel mai adesea, leucoencefalita poate fi complicată de arahnoidita a canalului auditiv intern. În acest caz, procesul inflamator nu captează cerebelul, dar boala în sine are un curs prelungit. Pacienții într-o astfel de situație se pot plânge de tinitus, amețeli.

Când nervii cranieni sunt deteriorați (necrozați), simptomele bolii pot să nu apară atât de strălucitor. Pe lângă leziunile cerebrale, sunt afectați nervii faciali și trigemen. Dacă cerebelul este infectat, atunci pacientul are deficiențe grave în coordonarea mișcărilor.

Când lichidul cefalorahidian se acumulează în exces în creier și presiunea intracraniană se topește, se dezvoltă convulsii tonice, însoțite de respirație intermitentă.

Pentru a identifica boala, în primul rând, fundusul este examinat, acest lucru vă permite să determinați creșterea presiunii intracraniene. Pneumoencefalografia vă permite să identificați procesul adeziv, precum și o creștere a dimensiunii cerebelului. Toate acestea indică un proces inflamator acut și agravează semnificativ prognosticul pentru leucoencefalită.

Cercetări privind leucoencefalita creierului

Astăzi, există multe modele ipotetice care au ca scop studierea cauzelor care provoacă boala. O atenție deosebită este acordată agenților infecțioși care pătrund în fluxul sanguin și în sistemul limfatic și provoacă leziuni celulelor imunocompetente.

Deficitul de IL-2 este observat la aproape toți pacienții în timpul unui diagnostic detaliat al stării imune. Acest lucru duce la faptul că funcția de protecție devine insuportabilă din cauza răspunsului incorect al legăturii celulelor T intratecale, toate acestea devin cauza hiperactivării unei alte legături - celula B. Consecința tuturor acestor lucruri este dezvoltarea unui proces autoimun.

Persistența agenților patogeni în celulele gliale ale creierului devine cauza dezvoltării unui proces acut de demielinizare. Treptat, acest lucru duce la distrugerea materiei albe și cenușii și la procese ireversibile în înfrângerea sistemului nervos central.

O serie de studii efectuate în rândul copiilor de aceeași vârstă au făcut posibilă identificarea criteriilor care pot da un prognostic negativ pentru evoluția leucoencefalitei. Cel mai adesea, pacienții prezentau o leziune multifocală a cortexului cerebral, în timp ce procesul patologic a captat tocmai substanța albă.

Scleroza multiplă a fost diagnosticată la 90% dintre copii pe fondul leucoencefalitei. Mai aproape de adolescență, din cauza glandelor suprarenale necorespunzătoare, nevrite retrobulbare și dezvoltarea anormală a funcției sexuale din cauza deficienței hormonale dezvoltate. La fete, în timpul testelor de laborator, nivelul de progesteron a scăzut semnificativ.

Studiile clinice din domeniul imunologiei sunt o serie de studii care includ analiza manifestărilor clinice, a parametrilor biochimici ai sângelui, a anomaliilor neuroendocrine. În unele cazuri, diagnosticul în timp util poate îmbunătăți ușor cursul bolii, dar prognosticul va fi în continuare nefavorabil.

Terapia leucoencefalită include tactici imunocorectoare, reducând astfel activitatea răspunsului autoimun. De asemenea, sunt luați în considerare și alți factori patogenetici, a căror eliminare face posibilă reducerea indicatorului de deficit neurologic.

Detoxifierea extracorporală în timp util reduce frecvența exacerbărilor crizelor epileptice de mai multe ori pe fondul încetinirii dezvoltării demenței.

Au fost efectuate numeroase studii imunologice cu privire la originea virală a leucoencefalitei. Astfel, testele pe hamsteri au arătat că dispariția virusului rujeolei în creier este fatală. În etapa inițială, zonele locale sunt marcate, după care dobândesc deja un caracter extins.

Răspândirea treptată a infecției virale în cortexul cerebral al animalelor a dus la deteriorarea fibrelor de mielină dintre subcortexul substanței albe și cortex. În același timp, în jurul vaselor, subcortexului și neuronilor se formează infiltrate limfoide specifice, care sunt un fel de răspuns antigen-anticorp.

Înfrângere completă substanța albă se numește „panencefalită nodulară”. Alți cercetători numesc această afecțiune „encefalită subacută”. Această clasificare vagă se datorează faptului că multe encefalite au un tablou clinic similar.

În practica neurologică, au fost dezvoltate o serie de proceduri care vizează detectarea în timp util a bolii.

Primul lucru de luat în considerare aici este o abordare integrată.

Ce ar trebui să includă diagnosticul:

Tratamentul leucoencefalitei

În prima etapă, corticosteroizii sunt în mod necesar prescriși. Doza este calculată ținând cont de greutatea pacientului, astfel încât să nu depășească 1 mg la 1 kg. Pentru a menține efectul terapeutic, cursul hormonal poate fi destul de lung. Dacă perioada de remisiune este înlocuită cu o exacerbare, atunci doza zilnică poate fi crescută.

Deoarece terapia cu prednisolon este însoțită de o scădere a imunității generale, agenții antibacterieni trebuie prescriși pe durata tratamentului. De asemenea, este important să se respecte echilibrul apă-sare; în paralel, pot fi prescrise preparate cu potasiu.

Pe măsură ce procesul patologic progresează, terapia devine ineficientă. Pacienții au din ce în ce mai multe simptome negative diverse - letargia crește, abilitățile și interesul pentru lumea exterioară se pierd. În unele cazuri, antioxidanții și vitaminele B ajută la menținerea activității.

Fazele ulterioare ale bolii sunt însoțite de diverse tulburări mintale. Odată cu dezvoltarea psihozelor și halucinațiilor, se folosesc tranchilizante și medicamente psihotrope. Utilizarea anticonvulsivantelor este indicată pentru convulsii epileptice.

cu exceptia tratament medicamentos se recomandă efectuarea monitorizării la dispensar a activității leucoencefalitei. Durata observației poate varia în funcție de leziunile focale ale creierului. Dacă boala s-a prelungit, atunci monitorizarea clinică și neurologică va fi efectuată mai rar.

Pe lângă observarea de către un neurolog, pacienților li se arată o examinare periodică obligatorie de către un endocrinolog, psihiatru și oftalmolog. Pentru identificarea tulburărilor vasculare se efectuează dopplerografia. În viitor, programul de anchetă și monitorizare se desfășoară conform schemei standard.

Leucoencefalita este una dintre variantele de afectare a creierului, care este distructivă. Boala are o evoluție progresivă și este însoțită de o distrugere treptată a substanței albe a creierului. În centrul leucoencefalitei se află fie o reacție infecțioasă-alergică, fie un proces autoimun. În ambele cazuri, consecința patologiei extinse este demielinizarea.

Leucoencefalita Schilder: utilizarea diagnosticului RMN - pe videoclip.

Simptome apar treptat și constant progres sau remite. Cele mai timpurii includ tulburările psihice, care la copiii mici se manifestă prin apatie, letargie sau iritabilitate, dispoziție, neascultare, comportament agresiv nemotivat. Copiii își pierd abilitățile de curățenie, vorbirea devine mai rară și logica gândirii dispare. Pe fondul tulburărilor psihice, treptat, pe parcursul mai multor săptămâni sau luni, se dezvoltă simptome neurologice focale (apraxie, agnozie, halucinații vizuale și auditive, hiperkinezie polimorfă, creșterea tonusului muscular în funcție de tipul plastic uniform în grupele musculare de flexie și extensoare, ceea ce duce la rigiditatea mișcărilor) ... Mai târziu, se dezvoltă mono-, hemi- sau tetrapareză spastică și paralizie. Există, de asemenea, tulburări de coordonare a mișcărilor și un mers instabil (de origine cerebeloasă sau frontală). Tulburările de fonație și deglutiție sunt de obicei asociate cu reflexe palatine și faringiene ridicate. Paralizia bulbară este rară.

Un simptom persistent leucoencefalita sunt convulsii, adesea sub formă de convulsii mici sau abortive, alternând cu convulsii rare prelungite. În stadiul tardiv al bolii se unesc tulburările vegetative și trofice: cașexie, transpirație abundentă, sughiț, tulburări de termoreglare, escare, etc. În stadiul terminal, pacienții sunt imobilizați, pot apărea stări de rigiditate decerebrațională.

Înregistrările EEG activitate paroxistică periodică cu un interval de 5-15 s simultan în majoritatea derivațiilor sub formă de unde lente (1-2 s) de înaltă tensiune. Pe măsură ce boala progresează, aceste modificări devin mai pronunțate.

În sânge poate fi leucocitoza, fracția alfa-globulinei este crescută. Pacienții au de obicei un titru crescut de anticorpi împotriva virusului rujeolic sau a mixovirusurilor - virusul JC sau SV-40.
În lichidul cefalorahidianîn cele mai multe cazuri, nu există citoză și nici o creștere a conținutului de proteine. Electroforeza proteinelor, cu toate acestea, dezvăluie că Y-globulina reprezintă până la 40% sau mai mult din proteina totală, iar fracția de albumină este redusă. Reacțiile coloidale dau floculația maximă în primele eprubete (tip paralitic de reacție Lange).

Când în mod constant curs progresiv pacienții mor în decurs de 2-12 luni de la apariția primelor simptome. Cu un curs lung, speranța de viață poate fi de 3 ani sau mai mult, iar remisiile durează de la câteva luni la câțiva ani, timp în care simptomele bolii pot scădea.

Există mai multe variante morfologice klshko leucoencefalita, dintre care doar leucoecefalita sclerozantă subacută Van Bogart și Dawson și leucoecefalita hemoragică acută sunt descrise la copiii mici.

Leucoencefalita Van Bogart s-a separat de grup leucoencefalita pe baza detectării regulate în celulele sistemului nervos a incluziunilor caracteristice împreună cu modificările tipice pentru leucoencefalită. Severitatea leziunilor cerebrale scade în direcția de la cortex la formațiuni filogenetic mai vechi, dar mai des decât în alte forme de boală, trunchiul și măduva spinării sunt afectate.

Caracteristica clinică a acestei forme leucoencefalita- manifestarea precoce si predominarea tulburarilor extrapiramidale (forma hipercinetica), la care simptomele piramidale se alatura doar in stadii ulterioare. Nu se caracterizează prin crize epileptice.

Descriere:

Aparține, ca orice leucoencefalită, grupului de boli demielinizante ale sistemului nervos, a căror caracteristică patomorfologică este dezintegrarea difuză sau imbricată a mielinei cu siguranță relativă a cilindrilor axiali. Leziunea predominantă a substanței albe a creierului a determinat denumirea acestei boli ca leucoencefalită.

Prin natura leziunii mielinei, se disting tipurile mielinoclastice și leucodistrofice de boli demielinizante. În primul caz, mielina este distrusă, în al doilea, metabolismul mielinei este perturbat din cauza unui defect enzimatic ereditar. Leucoencefalita aparține tipului mielinoclastic. În procesul de elucidare a etiologiei leucoencefalitei, a apărut o opinie despre implicarea acestei boli în infecții lente asociate cu experiența latentă pe termen lung a virusului în organism (virusul herpes simplex etc.). Activarea sa are loc sub influența mai multor factori. Când intră în sistemul nervos, virușii lenți activați determină dezvoltarea unui proces acut sau cronic progresiv. Pe lângă înfrângerea substanței albe cu leucoencefalită, se observă și modificări distrofice în celulele nervoase.

Simptome:

Localizarea cea mai caracteristică a procesului este nucleele bazale. Sunt afectate legăturile asociative dintre lobii creierului, ceea ce determină rolul dominant al tulburărilor psihice în tabloul clinic al leucoencefalitei.

Boala afectează în principal copiii. Începe încet, de obicei după o infecție anterioară. Copiii devin letargici, memoria lor scade treptat, funcțiile corticale superioare sunt afectate (scris, numărat, praxis etc.), iar demența crește. În unele cazuri, se dezvoltă un sindrom asemănător schizofrenic - negativism, autism, emoții paradoxale.

Un simptom precoce și tipic al leucoencefalitei sunt crizele epileptiforme cu degradare rapidă a personalității (chiar și cu convulsii rare și ușoare). Cu leucoencefalita se observă diverse tulburări de mișcare: paralizii și pareze spastice, sindroame pseudobulbare și bulbare.

Cursul bolii progresează constant. Durata medie este de 1,5-2 ani. Rezultatul letal apare cu fenomenele de rigiditate decerebrală, tulburări respiratorii centrale.

Există mai multe forme clinice de leucoencefalită. Leucoencefalita Van Bogart și leucoencefalita Schilder sunt mai frecvente. Pentru leucoencefalită, Van Bogart se caracterizează în primul rând prin creșterea demenței, convulsii epileptiforme, simptome extrapiramidale. Cu leucoencefalita Schilder, cel mai adesea pareză și paralizie, tulburări de vedere sau din cauza demielinizării fibrelor nervoase optice (retrobulbare), sau din cauza leziunii substanței albe subcorticale a lobului occipital.

Cauzele apariției:

Se presupune că panencefalita lui Van Bogart este cauzată de virusul rujeolei, care poate persista mult timp în neuronii creierului și, în anumite condiții, poate fi activat. Leucoencefalita Schilder este considerată de unii cercetători ca o opțiune la copii. Leucoencefalita hemoragică acută apare adesea după vaccinările preventive. Patogenia nu este clară. Se presupune un proces autoimun hiperergic, în care virușii joacă rolul de declanșator.

Tratament:

Pentru tratament sunt prescrise:

Pentru tratamentul leucoencefalitei se folosesc agenți antiinflamatori, desensibilizanți, anticonvulsivante, vitamine, aminoacizi.

Leucoencefalita este o formă specială care este de origine virală. Substanța albă a creierului este afectată în principal și există modificări distrofice în neuroni.

Cu toate acestea, este imposibil de înțeles exact ce viruși provoacă dezvoltarea bolii. Se presupune că acestea pot fi viruși de rujeolă, rabie și herpes de al treilea tip.

Trei tipuri

În total, sunt cunoscute trei tipuri de boală. Prima se numește leucoencefalită hemoragică acută și este extrem de dificilă, cu un proces pronunțat de demielinizare a terminațiilor nervoase și medulara albă. Boala este considerată una dintre cele mai nefavorabile, iar moartea survine literalmente la două zile după apariția primelor semne.

Leucoencefalita Schilder este o boală degenerativă-demielinizantă a creierului, care se caracterizează prin formarea de zone mari de demielinizare care sunt predispuse la fuziune. Are un curs constant progresiv și simptome nespecifice.

Leucoencefalita hemoragică acută Hirst seamănă cu primul tip în cursul său, dar are diferențe minore față de aceasta, care pot fi determinate numai după o cercetare atentă.

De ce apare

Cauzele leucoencefalitei rămân sub semnul întrebării. Există unele informații că virușii de rujeolă sunt de vină aici, așa că toți cei care au avut această boală ar trebui să aibă mare grijă de sănătatea lor.

De asemenea, printre motive, se numește o astfel de afecțiune, cunoscută sub denumirea de complicații post-vaccinare. Cu toate acestea, nu se poate spune cu siguranță că așa este.

Un singur lucru este clar - un virus care intră în organism sau își începe activitatea viguroasă este considerat un declanșator. Dar de aceea se întâmplă un astfel de proces, până acum nu s-a putut afla.

Tabloul clinic

Leucoencefalita creierului nu are simptome care să faciliteze stabilirea unui diagnostic corect după prima vizită la medic. Cea mai mare parte a bolii este detectată în copilărie, deși uneori simptomele pot apărea la o vârstă mai înaintată.

Principalele simptome apar după vaccinare pentru copiii care au anumite boli imunitare sau anomalii ale sănătății neurologice.

Boala progresează foarte repede și, în ciuda cauzelor sale, după un an sau un an și jumătate pacientul devine profund handicapat, iar apoi survine moartea din cauza insuficienței respiratorii sau a unei crize epileptice curente de lungă durată.

Particularitatea bolii este că toate simptomele încep să apară complet brusc și progresează foarte repede. Literal prin vedere, un copil sănătos devine incapabil să se miște sau să efectueze alte acțiuni obișnuite.

Leucoencefalita hemoragică poate fi și subacută. În acest caz, simptomele nu vor fi atât de acute, iar boala nu va progresa atât de repede. Pacienții suferă de tulburări de conștiență, se dezvoltă adesea comă, care poate provoca și moartea.

Simptomele neurologice devin vizibile deja în prima lună a bolii. Trebuie remarcat aici:

Halucinații.
Tonus muscular crescut.
Agnozie.
Apraxie.
Hiperkineza.
Pareză.
Paralizie.
Dereglarea coordonării mișcărilor.

În ciuda cauzelor sale, leucoencefalita hemoragică acută este ușor de confundat cu alte patologii neurologice, astfel încât moartea apare adesea chiar și fără un diagnostic corect.

Cum să recunoști

Diagnosticul se pune în principal după metode de cercetare precum CT sau RMN. Ele fac posibilă înțelegerea completă a severității bolii și care este starea creierului în acest moment.

Tratament

Leucoencefalita acută nu are un tratament specific, deoarece nu a fost încă posibil să înțelegem ce a cauzat boala. Se folosesc medicamente precum corticosteroizii. Practic, acesta este prednison în doză de 1 - 1,5 mg pe kilogram de greutate corporală. Durata tratamentului este de la 2 la 3 săptămâni.

Daca exista rezultat pozitiv, medicamentul este administrat în continuare pentru a menține sănătatea normală. Pot fi prescrise și antibiotice, cel mai adesea penicilină, eritromicină, tetraciclină.

O creștere generală a aportului de suplimente de potasiu este obligatorie, dar alimentele cu conținut ridicat de sodiu trebuie aruncate. Dacă este necesar, ca tratament suplimentar - terapie cu vitamine și medicamente psihotrope.

Prognoza

Prognosticul este întotdeauna nefavorabil. Moartea survine într-un an și jumătate până la doi ani de la debutul primelor simptome. Uneori există un curs cronic, în timp ce în perioada de remisie nu există simptome, dar ele apar în perioada de exacerbare.